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Introdução

Definição de Miastenia Gravis

É uma desordem neuromuscular caracterizada por fatigabilidade (cansaço) dos músculos voluntários após exercícios repetitivos.

 Sobre o Dr Antonio V. Malucelli
O Dr. Malucelli se especializou em cirurgia do tórax na Harvard University (em Boston), no Memorial Hospital (em New York) e na Washington University (em Saint Louis), considerados grandes centros médicos e de pesquisa norte-americanos e mundiais.

O Dr. Malucelli acumulou, desde 1992, uma larga experiência no tratamento de diversas doenças do tórax em adultos e crianças dando assistência ao Hospital Pediátrico Pequeno Príncipe (centro de excelência Latino-Americana em cirurgia de crianças) e ao Hospital e Pronto-Socorro Universitário Evangélico, bem como em sua clínica particular, todos situados em Curitiba-Paraná, Brasil.

 

VEJA ABAIXO COMO OBTER A CURA DEFINITIVA ATRAVÉS DE CIRURGIA.

Por que isso ocorre?
É uma doença autoimune (criada pelo próprio corpo) em que as células do organismo agridem a si mesmas.

Principais sintomas
Geralmente iniciam dos 17 aos 20 anos de idade. São classificados conforme a forma de comprometimento.

1) Miastenia ocular
Ocorre ptose palpebral (as pálpebras ficam baixas, tendendo a fechar os olhos, geralmente no final do dia ou após movimentos repetidos de abrir e fechar os olhos) e diplopia (visão dupla).

2) Generalizada
Comprometimento ocular, dificuldade de deglutição (engolir alimentos) e mastigação (mastigar alimentos torna-se cansativo), podendo evoluir para dificuldade de respirar. Geralmente a evolução é lenta e leva até 2 anos para o surgimento de todos os sintomas.

Como confirmar essa doença?
Nem sempre é fácil. Geralmente o médico solicita que o paciente abra e feche os olhos por 1 minuto. Após esse período as pálpebras baixam (ptose), confirmando a doença. Também pode ser feito através do teste terapêutico (usam-se drogas anticolinérgicas e aguarda-se o resultado), por testes de eletrofisiologia e estudo imunobiológico. Deve-se sempre realizar uma tomografia de tórax com contraste para pesquisar se há tumor do timo (timoma) associado com a miastenia gravis. Se isso ocorrer, deve ser feita a ressecção cirúrgica o mais breve possível.

Tratamento clínico
É feito com o uso de drogas anticolinérgicas (prostigmine-mestinon), corticóides, plasmaferese e drogas imunossupressoras. Poucas pessoas obtêm cura definitiva com esse tratamento. Esse tratamento geralmente consegue controlar a doença (manter com menos ou nenhum sintoma) e seu uso é geralmente para a vida inteira.

Tratamento cirúrgico
O tratamento cirúrgico, com a retirada do timo (glândula tímica), segundo a literatura mundial, obtém melhora ou cura definitiva da miastenia em 80 a 94% dos casos, desde que seja realizado antes de 2 anos do aparecimento da doença e, de preferência, até o estadiamento II-A de Osserman. Quando a cirurgia é feita após esse período, as chances de curas caem abaixo de 50%.

Antigamente esse tratamento era realizado por meio de um grande corte na região anterior do tórax (esternotomia), sendo considerada uma cirurgia de grande porte, com alto risco de vida (dependendo do estadiamento da doença), o que gerou críticas de alguns médicos. Após alguns trabalhos científicos, publicados na literatura mundial, chegou-se à conclusão de que, com uma cirurgia de muito menor porte, praticamente sem risco de vida, as chances de cura eram as mesmas ou melhores. Portanto, esse é o tipo de tratamento realizado atualmente. A cirurgia realizada atualmente para tratar o problema é a timectomia sem esternotomia. Veja a seguir como ela é feita.

A operação é realizada sob anestesia geral, por meio de uma incisão (corte) na região cervical (pescoço) de aproximadamente 7 centímetros, pela qual procede-se à retirada do TIMO (gandula tímica), sem a necessidade de cortar o osso esterno nem colocar drenos. O tempo total dessa cirurgia é de aproximadamente 1 hora. Geralmente a pessoa recebe alta hospitalar 24 a 48 horas após a cirurgia e pode retornar às suas atividades normais. Os resultados são definitivos (não surgem novamente), mas não são imediatos, podendo demorar até 2 anos para ocorrer em sua totalidade.

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Figuras 1 e 2: pessoa no centro cirúrgico, sob anestesia geral, demonstrando a pequena incisão (corte) no pescoço e a região sendo tracionada, criando um túnel através do qual, com uso de equipamentos especiais, se retira o timo.
 

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Figuras 3 e 4: sequência da retirada cirúrgica do timo e timo já retirado (final da cirurgia). Observe que o timo tem o formato da letra “H”.

Pós-operatório e resultados

A maioria dos pacientes poderá sair do hospital 24 a 48 horas após a cirurgia. Não há necessidade de afastamento do trabalho nem de repouso. Utilizam-se analgésicos por 3 a 7 dias.

Resultados
Aproximadamente 36 a 52% dos pacientes têm remissão (desaparecimento) completa da doença; 43 a 56% apresentam melhora significativa. Ou seja, pelo menos 80 a 94% dos pacientes têm benefícios com o tratamento cirúrgico. Esses resultados podem levar de 6 meses a 2 anos para se manifestarem. Em aproximadamente 6 a 20% das pessoas operadas não há melhora aparente dos sintomas. No entanto, a intervenção não gera piora dos casos.

QUAIS SÃO AS MAIORES INOVAÇÕES NO TRATAMENTO DESSAS DOENÇAS?
A maior inovação está nas formas de abordagem dessa doença e, eventualmente, na técnica cirúrgica (maneira como a cirurgia é feita) empregada pelo cirurgião. As discussões dessas se dão em congressos médicos científicos nacionais e internacionais, onde o Dr. Malucelli tem participado, apresentando temas e assistindo a palestras.

PERGUNTAS MAIS FREQÜENTES

Por que a retirada do timo pode curar a miastenia?
Não existe uma justificativa completamente concreta e cientificamente elaborada a respeito, mas essa cirurgia tem sido realizada desde 1940 com excelentes resultados.
Alguns médicos afirmam que, para que haja chance de cura por intermédio de cirurgia, deve ser feita a retirada do timo e da gordura pré-mediastinal. Essa afirmativa, entretanto, não é correta. Se na tomografia do tórax, que é realizada antes da cirurgia, não houver tumor tímico / timoma (veja nesse site) não há essa necessidade. Vários trabalhos científicos confirmam isso.

Em que casos deve ser feita cirurgia?
Em todas as pessoas com menos de 2 anos de evolução da doença e, eventualmente, com mais tempo, desde que a doença atual esteja em um estadiamento (Osserman) até IIA.

Deve ser feito algum exame antes da cirurgia?
Devem ser feitos os exames clínico, de sangue e radiografia, além de tomografia do tórax e eletromiografia.

Quanto tempo após a cirurgia os sintomas desaparecem?
O paciente poderá melhorar de parte dos sintomas imediatamente, mas a recuperação completa pode ocorrer em até 2 anos.

Essa cirurgia gera risco de vida?
Toda cirurgia apresenta algum risco, por menor que ele seja. Porém, essa é uma cirurgia considerada pequena e com raro risco de vida, quando realizada por quem está habilitado a fazê-la – Cirurgião de Tórax.

Quando deve ser feita essa cirurgia?
O quanto antes, especialmente antes de 2 anos e nos estadiamentos iniciais. Deve-se fazer a cirurgia imediatamente, para se evitarem lesões irreversíveis.

A retirada do timo não trará problemas futuros?
A cirurgia não deve ser feita em crianças muito novas, pois o timo é responsável por auxiliar no sistema imunológico, especialmente na infância. Em adolescentes e adultos, outros órgãos cumprem a função do timo.

Que tipo de anestesia é utilizada?
A anestesia é geral. Ao contrário do que alguns pensam, a anestesia geral é infinitamente mais segura que as outras (peridural e raquianestesia). Nos últimos dez anos, os medicamentos que se usam são muito seguros e praticamente não geram efeitos colaterais nem risco de vida.

Como é feita a anestesia geral?
O anestesista insere uma agulha numa veia e introduz substâncias que fazem com que o paciente “durma” e não sinta absolutamente nada a partir daí, sequer lembrando do que aconteceu. O paciente, então, é intubado – colocação de um tubo através da boca e traquéia. Por esse tubo, um equipamento (ventilador) fará a respiração. Quando o cirurgião terminar a cirurgia, o anestesista injetará outras substâncias para que o paciente “acorde” imediatamente.

Referências bibliográficas
General Thoracic Surgery – Thomas W. Shields – fourth edition
Chest Surgery Clinics of North America
International Trends in General Thoracic Surgery – volume 2

Sites relacionados
Key words – myasthenia gravis / thymus gland